KONGENITALNA DIJAFRAGMALNA HERNIJA - DESETOGODIŠNJE ISKUSTVO JEDNOG CENTRA I PREGLED SAVREMENE LITERATURE O PREVENCIJI MORTALITETA
DOI:
https://doi.org/10.46793/PP260119018VKljučne reči:
kongenitalna dijafragmalna kila, prevencija, mortalitet, prenatalna dijagnoza, hirurško lečenjeApstrakt
Uvod: Kongenitalna dijafragmalna hernija (KDH) predstavlja urođenu anomaliju koja se karakteriše hernijacijom sadržaja abdominalne duplje u torakalnu šupljinu kroz defekt dijafragme. Etiologija KDH još uvek nije u potpunosti razjašnjena, ali se smatra da je multifaktorijalna. Uprkos napretku u prenatalnoj dijagnostici, neonatalnoj intenzivnoj nezi i hirurškom lečenju, KDH i dalje karakteriše visoka stopa mortaliteta. Ishod lečenja zavisi od brojnih faktora, uključujući prenatalno prepoznavanje bolesti, stepen plućne hipoplazije, pridružene anomalije i vreme hirurške intervencije.
Cilj rada bio je da se prikaže desetogodišnje iskustvo jednog tercijarnog zdravstvenog centra u lečenju pacijenata sa KDH, kao i da se, na osnovu savremene literature, razmotre faktori koji mogu doprineti smanjenju mortaliteta.
Materijal i metode: Sprovedena je retrospektivna analiza medicinske dokumentacije pacijenata sa dijagnozom KDH lečenih na Klinici za dečju hirurgiju, ortopediju i traumatologiju Univerzitetskog kliničkog centra Niš u periodu od 2016. do 2025. godine. Analizirani su demografski podaci, perinatalne karakteristike, prisustvo prenatalne dijagnoze, lokalizacija defekta, potreba za respiratornom potporom, gestacijska starost i porođajna telesna masa deteta, Apgar skor na rođenju, vreme hirurške intervencije i ishod lečenja.
Rezultati: U studiju je uključeno 17 pacijenata, od kojih je 76,5% bilo muškog pola. Levostrana KDH registrovana je kod 82,4% pacijenata. Kod četiri pacijenta (23,5%) KDH se manifestovala kasnije, u periodu od petog meseca života do desete godine. Prenatalna dijagnoza postavljena je kod 11,8% slučajeva. Neposredno po rođenju, osam pacijenata (61,5%) zahtevalo je mehaničku ventilacionu potporu, dok je kod pet pacijenata (38,5%) inicijalno primenjena isključivo kiseonička terapija. Hirurška intervencija je najčešće izvedena nakon 48h, najkasnije u 7. danu života. Letalan ishod zabeležen je kod 23,5% pacijenata.
Zaključak: KDH i dalje predstavlja značajan terapijski izazov sa visokom stopom mortaliteta. Prenatalna dijagnoza, adekvatna postnatalna stabilizacija, normalizacija pritiska u sistemu plućne arterije i individualizovano određivanje vremena hirurške intervencije imaju ključnu ulogu u poboljšanju ishoda lečenja. Neophodna su dalja prospektivna i multicentrična istraživanja radi optimizacije terapijskih protokola i smanjenja mortaliteta.
Reference
Poerwosusanta H, Aditia D, Gunadi, Halim PG, Yuliana M. Optimal early surgery timing for congenital diaphragmatic hernia: A systematic review. Med J Malaysia. 2024;79(Suppl 4):77-82.
Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Congenital Diaphragmatic hernia - a review. Matern Health Neonatol Perinatol. 2017;3:6. doi:10.1186/s40748-017-0045-1
Greer JJ. Current concepts on the pathogenesis and etiology of congenital diaphragmatic hernia. Respir Physiol Neurobiol. 2013;189(2):232–240. doi: 10.1016/j.resp.2013.04.015.
Holden KI, Harting MT. Recent advances in the treatment of complex congenital diaphragmatic hernia—a narrative review. Transl Pediatr 2023;12(7):1403-1415. doi:10.21037/tp-23-240
Graham G, Devine PC. Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol. 2005;29(2):69–76. doi: 10.1053/j.semperi.2005.
002.
Politis MD, Bermejo-Sánchez E, Canfield MA, et al. Prevalence and mortality in children with congenital diaphragmatic hernia: a multicountry study. Ann Epidemiol. 2021;56:61-69.e3. doi:10.1016/j.annepidem.2020.11.007
Al-Shareef K, Bhader M, Alhindi M, Helmi K, Ashour S, Moustafa A, et al. Survival and Predictors of Mortality of Congenital Diaphragmatic Hernia in Newborns at a Tertiary Care Hospital in Saudi Arabia. Cureus. 2024;16(2):
e54364. doi: 10.7759/cureus.54364
Samangaya RA, Choudhri S, Murphy F, Zaidi T, Gillham JC, Morabito A. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a 12-year experience. Prenat Diagn. 2012;32(6):523-529. doi:10.1002/pd.3841
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1996;31(1):148–151. doi: 10.1016/S0022-3468(96)90338-3.
Muratore CS, Wilson JM. Congenital diaphragmatic hernia: where are we and where do we go from here? Semin Perinatol. 2000;24(6):418-28. doi: 10.1053/sper.2000.21111
Gentili A, De Rose R, Iannella E, Bacchi Reggiani ML, Lima M, Baroncini S. Is the time necessary to obtain preoperative stabilization a predictive index of outcome in neonatal congenital diaphragmatic hernia? Int J Pediatr. 2012;2012:402170. doi: 10.1155/2012/402170 /
Feng Z, Wei YD, Wang Y, et al. Optimal surgical timing for congenital diaphragmatic hernia in a non-ECMO center: a retrospective study. World J Pediatr Surg. 2024;7(4):e000807. doi:10.1136/wjps-2024-000807
Snoek KG, Reiss IKM, Greenough A, et al. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus - 2015 Update. Neonatology . 2016;110:66–74. doi: 10.1159/000444210.
Puligandla PS, Skarsgard ED, Offringa M, et al. Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline. CMAJ . 2018;190:E103–12. doi: 10.1503/cmaj.170206.
Beres AL, Puligandla PS, Brindle ME. Stability prior to surgery in Congenital Diaphragmatic Hernia: Is it necessary? J Pediatr Surg. 2013;48:919–23. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.02.002.
Vasudev RB, Kumar N, Gadgade BD, Radhakrishna V, Basavaraju M, Anand A. Factors contributing to mortality in neonates with congenital diaphragmatic hernia and eventration. Afr J Paediatr Surg. 2023;20(2):85-88. doi:10.4103/ajps.ajps_165_21
Pinton A, Boubnova J, Becmeur F, Kuhn P, Senat MV, Stirnemann J, et al. Is laterality of congenital diaphragmatic hernia a reliable prognostic factor?French national cohort study. Prenat Diagn. 2020;40:949–57. doi: 10.1002/pd.5706.
Abramov A, Fan W, Hernan R, Zenilman AL, Wynn J, Aspelund G, et al. Comparative outcomes of right versus left congenital diaphragmatic hernia:A multicenter analysis. J Pediatr Surg. 2020;55:33–8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.09.046.
Stevens TP, van Wijngaarden E, Ackerman KG, Lally PA, Lally KP; Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Timing of delivery and survival rates for infants with prenatal diagnoses of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2009;123(2):494-502. doi:10.1542/peds.2008-0528
Hutcheon JA, Butler B, Lisonkova S, et al. Timing of delivery for pregnancies with congenital diaphragmatic hernia. BJOG. 2010;117(13):1658-1662. doi:10.1111/j.1471-0528.2010.02738.x
Delaplain PT, Zhang L, Chen Y, et al. Cannulating the contraindicated: effect of low birth weight on mortality in neonates with congenital diaphragmatic hernia on extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr Surg. 2017;52(12):2018-2025. doi:10.1016/j.jpedsurg.2017.08.037
Gupta VS, Ferguson DM, Lally PA, et al. Birth weight predicts patient outcomes in infants who undergo congenital diaphragmatic hernia repair. J Matern Fetal Neonatal Med. 2022;35(25):6823-6829. doi:10.1080/14767058.2021.1926448
Bo BBL, Lemloh L, Hale L, et al. Charakteristika und Outcomedaten von Neugeborenen mit pränatal nicht diagnostizierter angeborener Zwerchfellhernie [Characteristics and Outcome of Neonates With Postnatally Diagnosed Congenital Diaphragmatic Hernia]. Z Geburtshilfe Neonatol. 2024;228(2):181-187. doi:10.1055/a-2198-8950
Kotecha S, Barbato A, Bush A, et al. Congenital diaphragmatic hernia. Eur Respir J. 2012;39(4):820-829. doi:10.1183/09031936.00066511
